Das Auftreten von Krebsarten außerhalb des Darms bei erblichem Darmkrebs

Original Titel:
Towards gene- and gender-based risk estimates in Lynch syndrome; age-specific incidences for 13 extra-colorectal cancer types

Patienten mit der häufigsten Form des erblichen Darmkrebses, dem sogenannten Lynch-Syndrom, sind häufig auch von anderen Krebsarten betroffen. Forscher zeigten, dass sich die Häufigkeiten der zusätzlichen Tumorarten nach Alter, Geschlecht und MMR-Mutation der Patienten unterscheiden.

Lynch-Syndrom ist eine geläufige Bezeichnung für eine erbliche Form von Darmkrebs (HNPCC, engl. Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer). Patienten mit Lynch-Syndrom tragen Veränderungen in ihrem Erbgut (Mutationen), welche die Merkmale (Gene) der sogenannten Mismatch Reparatur (MMR) betreffen. Dadurch kommt es zu einer Anhäufung von neuen Mutationen, welche die Entstehung von Krebszellen begünstigen können. Patienten mit Lynch-Syndrom haben daher ein lebenslanges Risiko von bis zu 75 % für die Entstehung von Tumoren. Davon ist vor allem der Dickdarm betroffen, es können jedoch auch andere Krebsarten, z. B. im Magen oder der Gebärmutter, entstehen.

Forscher untersuchten 1624 Patienten mit Lynch-Syndrom

Um das Risiko für Krebsarten außerhalb des Dickdarms zu bestimmen, wurden in einer Studie aus Dänemark die Daten von 1624 Patienten mit Lynch-Syndrom ausgewertet. Bei diesen wurde die Häufigkeit für 30 Tumorerkrankungen außerhalb des Dickdarms in Abhängigkeit von Geschlecht und Alter mit der Häufigkeit in der Gesamtbevölkerung verglichen.

Je nach Alter traten verschiedene Krebsarten häufiger zusätzlich auf

Neben Darmkrebs wurde bei den Patienten mit Lynch-Syndrom eine deutliche Häufung von 13 weiteren Krebsarten im Vergleich zur Gesamtbevölkerung gefunden. Die Häufigkeit dieser zusätzlichen Krebsarten unterschied sich je nach Geschlecht und Alter der Patienten. Eierstockkrebs trat am häufigsten bei Patienten mit Lynch-Syndrom im Alter von 30 bis 49 Jahren auf. Gebärmutter-, Brust- und Nierenkrebs sowie Gehirntumore waren öfter in der Altersgruppe von 50 bis 69 Jahren vertreten. Krebserkrankungen der ableitenden Harnwege (Urothelkarzinom), des Dünndarms, des Magens, der Bauchspeicheldrüse und der Haut waren ab einem Alter von 70 Jahren die häufigsten zusätzlichen Tumore. Die Häufigkeit der Krebserkrankungen unterschied sich außerdem durch das betroffene MMR-Gen. Bis heute sind vier krankheitsauslösende MMR-Gene (MLH1, MSH2, MSH6 und PMS2) bekannt. Mehr als die Hälfte aller zusätzlichen Tumore außerhalb des Darms traten bei einer Mutation von MSH2 auf.

Das breite Spektrum an Tumoren, die zusätzlich und außerhalb des Darms auftreten, machen das Lynch-Syndrom zu einem Viel-Tumor-Syndrom. Die unterschiedlichen Häufigkeiten dieser Tumore sind abhängig von Alter, Geschlecht und MMR-Mutation. Daher ist der Bedarf nach einer individuellen Vor- und Nachsorge sehr groß.

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