Hoffnung für Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose
Studie für neue medikamentöse Therapien
Systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung, die meist mehrere Organsysteme wie Haut, Gelenke, Magen-Darm-Trakt und oft auch die Lunge betrifft. Je früher eine Beteiligung der Lunge diagnostiziert und therapiert wird, desto besser kann das Fortschreiten einer Lungenfibrose verhindert werden. Aktuell werden am Kepler Universitätsklinikum Patientinnen und Patienten für die Teilnahme an einer internationalen Studie rekrutiert, um zwei neue Medikamente gegen diese Erkrankung zu erforschen.
Die systemische Sklerose oder „Sklerodermie“ ist eine relative seltene Autoimmunerkrankung, die ca. 1 Person von 5000 betrifft und bei Frauen und Männer im jüngeren bis mittleren Lebensalter auftritt. Hierbei kommt es einerseits zu Veränderungen der Blutgefäße, die zum beispielsweise zum typischen „Raynaud-Phänomen“ an den Fingern führen. Auch die Nieren oder die Lunge können betroffen sein. Ebenso kommt es zu Entzündungsprozessen der Gelenke und Muskeln und zu fortschreitender Vernarbung der Gewebe, insbesondere der Haut, des Verdauungsapparats, der Lunge und des Herzens. Äußerlich charakteristisch für die Erkrankung, aber nicht immer vorliegend, ist die fortschreitende Verhärtung der Haut beginnend oft an den Händen und im Gesicht. Man spricht bei der systemischen Sklerose von einer „Systemerkrankung“, da fast immer mehrere Organsysteme betroffen sind. Unbehandelt ist die Prognose in den meisten Fällen sehr ungünstig.
Bei über 50 Prozent der Patientinnen und Patienten ist die Lunge betroffen
Mit neuen Medikamenten ist es in den letzten Jahrzehnten zumindest gelungen, viele der Organmanifestationen zu verhindern oder zumindest gut zu behandeln und das Überleben sowie die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten zu verbessern. Leider ist jedoch die Lungenbeteiligung, die in über 50 Prozent der Patientinnen und Patienten im Verlauf der Erkrankung auftritt, immer noch schwer zu behandeln.
„Im frühen Krankheitsstadium kommt es oft zu entzündlichen Veränderungen des Lungengewebes, die mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt und gebessert werden können. Nach längerem Krankheitsverlauf überwiegt meist die Fibrose, also die Vernarbung, die meist nicht mehr umkehrbar ist und oft weiter fortschreitet. Hier kommen sogenannte ‚antifibrotische‘ Medikamente zum Einsatz, die die Lungenfunktion stabilisieren sollen. Aufgrund der ungünstigen Situation im fortgeschrittenen Stadium ist eine frühe Diagnose der Lungenbeteiligung umso wichtiger: Hilfreich ist eine regelmäßige Abfrage der typischen Symptome wie Belastungsatemnot oder trockener Husten durch die behandelnden Ärztinnen und Ärzte, außerdem das regelmäßige ‚Abhören‘ der Lunge mit dem Stethoskop. Alle Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose sollten bei Diagnosestellung eine Computertomographie der Lunge erhalten und auch wenn diese unauffällig ist, regelmäßig vom Lungenfacharzt bzw. der Lungenfachärztin mittels Lungenfunktion, Messung des Blutsauerstoffgehalts und gegebenenfalls auch Lungenultraschall, Lungenröntgen oder Computertomographie untersucht werden“, erklärt OA Priv.-Doz. Dr. David Lang, PhD, Universitätsklinik für Innere Medizin 4 – Pneumologie am Kepler Universitätsklinikum.
Beachtung sollte insbesondere bei Auftreten von Atembeschwerden auch das Herz-Kreislaufsystem finden – hier kann es zu einem erhöhten Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge kommen („Lungenhochdruck“), was eine erste Komplikation darstellt und gesondert mit speziellen Medikamenten therapiert werden muss – auch hierfür gibt es an der Klinik für Innere Medizin 1 – Kardiologie und Internistische Intensivmedizin am Kepler Universitätsklinikum eine Spezialambulanz.
Internationale Studie – Patientinnen und Patienten gesucht!
Man geht heute davon aus, dass die Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose frühzeitig diagnostiziert und therapiert werden muss, um das Fortschreiten der Lungenfibrose zu verhindern bzw. zu verlangsamen, die Lungenfunktion und die Lebensqualität zu erhalten und damit auch das Langzeitüberleben zu verbessern. Da die Erkrankung selten und in ihrer Ausprägung sehr variabel ist, sind Studien zur Erforschung neuer Medikamente herausfordernd. An der Klinik für Innere Medizin 4 mit Schwerpunkt Pneumologie werden gerade Patientinnen und Patienten für die Teilnahme an einer internationalen Studie rekrutiert, in der zwei verschiedene Medikamente gegen Lungenfibrose bei Sklerodermie erstmal bei einer großen Patientinnen- und Patientengruppe angewandt werden. Hierfür werden weltweit ca. 400 Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose gesucht, die eine bekannte oder vermutete Lungenbeteiligung haben und deren Erkrankung erst seit weniger als sieben Jahre bekannt ist.
Patientinnen und Pateinten, welche genau festgelegte Ein- und Ausschlusskriterien erfüllen, können in den nächsten Monaten über die Ambulanz für interstitielle Lungenerkrankungen der Universitätsklinik für Innere Medizin 4 am Kepler Universitätsklinikum für die Studie evaluiert werden.
Kontakt für Betroffene bzw. potentielle Studienteilnehmerinnen und Studienteilnehmer: lunge@kepleruniklinikum.at
